Body Integrity Identity Disorder (BIID)

Hier ben je:

Een lichamelijk gezonde patiënt komt al jaren in het ziekenhuis omdat hij van zijn been af wil. Een wat oudere lotgenoot legde zijn been doelbewust enkele dagen in droogijs om een amputatie noodzakelijk te maken. Beide mannen hebben een zeldzame en onbegrepen aandoening. Het is tijd dat hun schreeuw om hulp gehoord wordt, betogen onderzoekers van het AMC.

Van jongs af aan binden ze hun arm af, of spelen ze piraatje met stokken in plaats van benen. Patiënten die lijden aan ‘Body Integrity Identity Disorder’ (BIID) hebben een allesoverheersende wens om van één of meerdere van hun ledematen af te zijn. “Ze zijn er van overtuigd dat het lichaamsdeel niet bij ze past, dat het er niet hoort te zijn of dat het niet hoort te bewegen. Ze zouden het liefst geamputeerd of verlamd zijn,” zegt Rianne Blom, onderzoeker bij de afdeling Psychiatrie van het AMC.

In het Nederlands Tijdschrift van Geneeskunde bespreekt Blom twee patiënten met BIID die ze heeft onderzocht in het AMC. De eerste is een 40-jarige gezonde man die dagelijks aan zijn verlangen tot amputatie lijdt. Hij heeft sinds zijn vijfde het gevoel dat zijn linkerbeen vanaf enkele centimeters boven de knie niet bij zijn lichaam hoort en kan de lijn waar hij geamputeerd zou willen worden precies aanwijzen. Elke dag lijdt hij onder deze wens, maar hij heeft zijn partner beloofd zijn been niets aan te doen.

De tweede patiënt is een 61-jarige man, die nooit met zijn wens om geamputeerd te worden bij de dokter was geweest. Hij wilde echter zo graag van zijn linkerbeen af dat hij deze zelf enkele dagen in droogijs legde, waarna amputatie noodzakelijk was. “De patiënt revalideerde na de amputatie en heeft geen wens om andere ledematen af te zetten. Wij hebben verder geen psychische afwijkingen bij hem gevonden,” zegt Blom. “Als hij had geweten dat hij zo gelukkig zou worden, had hij zijn been dertig jaar eerder in het droogijs gelegd.”

Zelfamputatie als oplossing
Wat drijft deze mensen tot zelfamputatie? En hoe kun je ze helpen? Om deze vragen te onderzoeken moest er eerst een beschrijving komen van dit relatief onbekende ziektebeeld, dat nog niet als officiële diagnose in de meest recente lijst van psychiatrische ziektebeelden (DSM-5) is opgenomen. “Het is heel moeilijk om onderzoek te doen naar BIID. De patiënten zien het zelf niet als een psychiatrische aandoening, maar als hoe ze zijn. Ze zijn zich wel heel bewust van het bizarre karakter van hun verlangen en schamen zich er voor. Ik heb mensen over de mail uitgenodigd om te komen praten, maar als ze daarvoor eerst een verwijsbrief moeten halen bij de huisarts durven ze niet en het contact stopt al snel. Anoniem komen sommigen wel.”

In de literatuur zijn in totaal enkele honderden patiënten beschreven en van sommige fora voor BIID patienten zijn meer dan 1000 mensen lid. Blom denkt dat er in totaal 100 mensen in Nederland lijden aan BIID. “Dan gaat het over de groep die vanaf jongs af aan consistent hetzelfde ledemaat niet als tot hun lichaam beschouwt, die het zien als overtollig. We komen ook mensen tegen voor wie amputatie een seksuele aantrekkingskracht heeft, of die geobsedeerd en verslaafd zijn aan stukken van hun lichaam amputeren, maar op die mensen richten we ons niet.” De groep waar de afdeling zich op concentreert wil meestal een been tot boven de knie verlammen of amputeren. Soms gaat het om een arm. Er is verder geen psychiatrische reden om dit te willen.

Uiteindelijk vond Blom 54 mensen bereid om te praten over hun aandoening, waarvan 11 uit Nederland. Dit is internationaal de grootste beschreven groep. In de groep gaven patiënten die gesprekstherapie of antidepressiva hadden gehad (30%) aan dat deze therapieën de somberheidsgevoelens rond BIID verminderden. Het verlangen om hun ledemaat kwijt te zijn verminderde echter niet. Van de patiënten die niet behandeld werden probeerde 30% zelfamputatie uit te lokken. De patiënten die succesvol zelfamputatie uitvoerden (7) waren daar tevreden over en voelden zich minder beperkt in hun werk en sociaal leven dan de patiënten zonder amputatie.

Liever geen been dan genezing
In een volgende stap kunnen onderzoekers kijken waar deze mensen aan lijden en hoe ze het best behandeld kunnen worden. Damiaan Denys, afdelingshoofd psychiatrie, denkt dat er iets afwijkends te vinden zal zijn in de hersenen van de mensen met BIID. “Gezonde mensen verwachten elke dag wakker te worden met vier ledematen en voelen zich daar compleet bij. Mensen die een ledemaat zijn verloren in hun leven hebben vaak fantoompijn; een pijn in een lichaamsdeel dat er niet meer is. Of ze stappen uit bed en denken dat hun been er nog is, en vallen dan. Blijkbaar hebben hun hersenen nog steeds het beeld dat ze vier ledematen bezitten.” Bij mensen met BIID lijkt het omgekeerde het geval, de hersenen hebben een beeld van het lichaam zonder dat ledemaat. “Patiënten kunnen zich wel goed bewegen, dus het is niet de functie die verstoord is, maar het lijkt wel in de hersenen te zitten.” Om deze neurobiologische hypothese te toetsen moeten er onderzoeken worden gedaan naar de hersenen van mensen met BIID. “Bijvoorbeeld met EEG en neuro-imaging. Maar we hebben maar weinig proefpersonen voor een onderzoek..”

Als na zo’n onderzoek het hersengebied is bepaald waar het ‘mis’ gaat bij mensen met BIID, kunnen er behandelingen worden overwogen, zoals oppervlakkige hersenstimulatie (tDCS). Blom weet echter niet zeker of dit de beste methode zou zijn. “Ik heb de patiënten de volgende vraag gesteld: ‘stel je voor, ik heb twee pillen, één laat je voelen zoals ik me voel, de andere zorgt er voor dat je been onmiddellijk geamputeerd is.’ Ze kozen allemaal voor de laatste pil. Ik betwijfel of ze een behandeling zouden ingaan waarbij hun ledemaat weer ‘van hen’ zou voelen. Ze voelen zich pas compleet zonder dat been, of zonder die arm.”

Amputatie
Een andere mogelijke behandeling is amputatie. “We hebben gezien dat het een goede behandeling zou kunnen zijn. De patiënten die zelf een amputatie uitlokken zijn daarna echt genezen. Maar het uitlokken van een amputatie door je been zelf te verminken is gevaarlijk en kan heel erg mis gaan,” zegt Denys. “Een arts kan er voor zorgen dat de risico’s minimaal zijn.” Aan het amputeren van een gezond persoon kleven natuurlijk nogal wat ethische bezwaren. “Een amputatie kun je niet even ongedaan maken. Wat als een patiënt later ontevreden is? Of ineens meer ledematen wil afzetten? Of alleen maar doet alsof hij lijdt aan BIID om een amputatie te krijgen?”

Daarnaast hebben alle artsen de eed van Hippocrates afgelegd, waarin ze beloven het lichaam niet bewust te schaden. Uitzonderingen op deze eed zijn er wel. Zo wordt bij cosmetische plastische chirurgie het lichaam bewust veranderd. En het gezonde lichaam van transgenders wordt in sommige gevallen geopereerd. “Van geslacht willen veranderen wordt geassocieerd met een hersenafwijking, maar de behandeling bestaat niet uit hersenstimulatie maar uit een geslachtsverandering.” Bij een cosmetische chirurgie of een geslachtsverandering maak je de patiënten echter niet invalide, bij een amputatie wel. “Maar je zou kunnen zeggen dat deze mensen geestelijk al invalide zijn. De geamputeerden in ons onderzoek zijn na de amputatie veel gelukkiger en nog steeds productief, ze gebruiken op werk een prothese,” zegt Blom.

In Nederland mogen artsen ook een invasievere ingreep uitvoeren dan amputatie: euthanasie. “Je kan betogen dat, als je in geval van BIID ook kan spreken van ondraaglijk en uitzichtloos lijden, je amputatie als behandeling moet kunnen aanbieden. Natuurlijk alleen als er geen andere oplossingen zijn. En als de patiënt gezond en stabiel is,” zegt Denys. “Maar kun je iemand met BIID wel zien als een geestelijk gezond persoon die zelf kan kiezen voor een operatie? Je wilt het beste voor een patiënt, maar is deze zelf in staat te beoordelen wat dat is?”

Afwachten
Misschien wordt amputatie ooit een geaccepteerde behandeling, of wordt er een andere behandeling gevonden. Op dit moment gebeurt er niets, want ziekenhuizen zien BIID nog niet als een ziekte. “Het zou goed zijn als we accepteerden dat BIID een aandoening is, zodat we onderzoeken kunnen opstartten en er iets aan gaan doen. Maar iedereen houdt er nu zijn handen van af,” zegt Denys.

Dat betekent dat er volgens de eerdere schatting zo’n 100 Nederlanders in stilte lijden.Ook de 40-jarige patiënt die Blom beschreef wacht af. “Hij heeft nog steeds afspraken op het AMC en heeft nog steeds de wens tot amputatie,” zegt Blom. “Maar tot nu toe hebben we niets kunnen doen om hem te helpen.”

Dit artikel van Anne verscheen eerder in AMC magazine.